过敏反应的主要临床表现是什么？

1、血清病样反应。

其反应症状主要为血清病样改变，临床以突发的广泛性红斑及荨麻疹样发疹常见，并可伴发热、关节痛及淋巴肿大。

2、血液病样反应。

本组反应类型的区分主要取决于血象检验的改变。主要症状有：颗粒性白细胞减少或缺乏症、血小板减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血及巨幼红细胞性贫血等。

3、过敏性休克反应：

（1）呼吸道阻塞症状：由喉头水肿、气管和支气管痉挛及肺水肿引起。表现为胸闷、心悸、喉头有堵塞感、呼吸困难及脸色涨红等，伴有濒危感、口干、头昏、面部及四肢麻木。

（2）微循环障碍症状：由微血管广泛扩张所致。表现为面色苍白、烦躁不安、畏寒、冷汗、脉搏微弱及血压下降等。

（3）中枢神经系统症状：由脑部缺氧所致。表现为意识丧失、昏迷、抽搐及大小便失禁等。

（4）皮肤过敏反应：如瘙痒、荨麻疹以及其它各种皮疹等。

4、其它全身反应。

由药物引起的皮肤黏膜发疹大部分属于此型。临床表现多种多样，常见的过敏性药疹主要有：固定型药疹、大疱性表皮松解症、剥脱性皮炎型药疹、湿疹皮炎型药疹、多型红斑及重症多形红斑药疹、光敏感性药疹等。

诊断小儿结节性硬化综合征有哪些辅助检查？

各部位CT检查：脑部CT可发现脑室周围及皮层有密度增高影，此种改变出现较早。可在眼、肾脏、心脏、肝脾、肺部及脑发现良性肿瘤。

脑部X线：脑室周围钙斑、室壁内小结节突出及脑萎缩等。颅骨拍片可见有散在的、不规则的如棉花团样的钙化点。伴颅内肿瘤时可出现脑局灶症状与颅内压增高。

脑电图检查：脑电图多不正常，随病程发展而变化甚大，婴儿时脑电图常呈高峰节律紊乱。其他异常脑电图还可表现为持续的局限性或弥漫性异常，可为棘波、尖波、棘慢波或慢波。

气脑造影：可显示脑室轻度扩张或有凸出的结节。

皮损：为躯干和肢体的脱色斑，稍迟才出现特征性的面痣，对称性地分布于双颧和鼻部，呈黄色或橘红色，大小约1～10mm不等。

眼底检查：可见视网膜晶体瘤。

体格检查：一般情况可，呆傻面容。眼眶周围有蝶形斑块或是紫褐色结节。

小儿癫痫的发病机制主要包括哪些方面？

1.生化方面：如引起神经元去极化而发生兴奋性突触后电位的兴奋性氨基酸(谷氨酸、天冬氨酸及其受体激动剂N甲基天冬氨酸、红藻氨酸、使君子氨酸等)活力增加;引起神经元超级化而发生抑制性突触后电位的抑制性氨基酸(T-氨基丁酸、牛磺酸、甘氨酸、5-羟色胺、去甲肾上腺素等)活力减弱，γ-氨基丁酸受体减少均可使细胞兴奋性增强;脑部活性自由基(O2-、OH-、H2O2、NO等)增多对机体细胞的毒性作用;钙通道开放致Ca2异常内流、细胞内Ca2结合蛋白减少等，使细胞内Ca2积蓄，造成细胞坏死。Ca2向细胞内流是癫痫发作的基本条件。

2.免疫方面：免疫的异常如细胞免疫功能低下;体液免疫中IgA等的缺乏，抗脑抗体的产生增加均是癫痫发作的潜在原因。

3.遗传方面：遗传在癫痫发病中的重要性，已从家系分析及脑电图研究中得到证实。现已证实癫痫的遗传呈多态性。分子生物学技术的发展，使癫痫的研究从表型转向基因型，导致神经元同步放电的离子异常跨膜转运就是有基因表达不正常所引起的。原发性癫痫现公认为与特定的基因缺陷，特定的离子通道和(或)神经递质受体有关。原发性癫痫综合征可由于不同基因突变或相同基因不同突变方式引起。近些年，有一部分原发性癫痫基因位点已经确定，如良性家族性新生儿惊厥系常染色体显性遗传(AD)，其Ⅰ型基因在染色体20q13上，Ⅱ型在8q24;儿童失神癫痫属于复杂遗传，有些可能是AD伴很高外显率及明显的年龄依赖，基因分析与染色体8q24连锁，少年失神癫痫在8q24和21q22;少年肌阵挛癫痫也系复杂遗传，部分是AD伴不同的外显率，其基因位点在6p;具有中央-颞部棘波的小儿良性癫痫也系复杂遗传或AD伴年龄依赖之外显率，研究已有多处候选基因。至于精确描述基因缺陷和引起发作细胞机制尚在研究中。

儿科比较常见的两种营养性疾病分别是什么？

一、蛋白质-能量营养不良

1、化验特征性改变：血清白蛋白浓度降低。

2、发病年龄：主要见于3岁以下。

3、最常见的维生素缺乏是：维生素A缺乏。

4、最常见的并发症：营养性贫血。

二、佝偻病

1、病因：维生素D缺乏。

2、分期：

活动早期(初期)：2-3个月起，烦躁多哭，多汗，枕秃。钙磷乘积稍低，碱性磷酸酶大多增高。

活动期(激期)：出现骨骼病变：颅骨软化(3-6个月婴儿)；方颅(多见于5-9个月以上小儿)；前囟迟闭；肋骨串珠；郝氏沟；鸡胸或漏斗胸。腿畸形；肌肉松弛；贫血及肝脾肿大。血钙可稍低，血磷下降明显，钙磷乘积2岁)和喉痉挛。

恢复期：骨骺重现临时钙化带。碱性磷酸酶1个月后达正常。

后遗症期：骨骺畸形。

小儿急性肺炎病原体是什么？

病毒是本病发生的主要病原体。以往，我国北方地区以腺病毒3、7型多见，且7型多致重症肺炎；近来，腺病毒感染有下降趋势，而合胞病毒上升至首位，其它如副流感病毒、流感病毒、轮状病毒等感染的肺炎亦有报导。

引起支气管肺炎的细菌很多，多继发于病毒感染、亦有原发即为细菌感染者。常见的细菌有肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、大肠杆菌等，流感杆菌亦可致肺炎，其它细菌感染少见。

肺炎支原体肺炎多见于年长儿，而霉菌性肺炎多见于长期滥用抗生素、肾上腺皮质激素的婴幼儿、营养不良患儿。

小儿骨骼发育的基本介绍

（一）颅骨的发育

颅骨的发育随脑的发育而长大。前囟出生时约1～2cm，以后随颅骨生长而增大，6个月龄左右逐渐骨化而变小，约在1～1.5岁闭合。前囟检查在儿科临床很重要，如脑发育不良时头围小、前囟小或关闭早；甲状腺功能低下时前囟闭合延迟；颅内压增高时前囟饱满；脱水时前囟凹陷。前囟：12～18个月闭合。后囟：6～8周闭合；颅骨骨缝3～4个月闭合。

（二）脊柱的发育

新生儿时仅有轻微后凸3，个月能抬头时出现颈椎前凸；6个月后能坐，出现胸椎后凸；1岁（12个月）左右开始行走，出现腰椎前凸。6～7岁时这些自然弯曲为韧带固定。

（三）骨化中心

骨化中心出现可反映长骨的生长成熟程度。用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现时间、数目、形态的变化，并将其标准化，即为骨龄。1～9岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数+1，10岁长齐。